Saukhyam knowledge shot "Muscular Dystrophy".

പേശികള്‍ ക്രമേണ തകരാറിലാക്കുകയും ദുർബലപ്പെടുത്തുകയും ചെയുന്ന ജനിതക രോഗമാണ് പേശിക്ഷയം അഥവാ പേശിനാശം.(മസ്കുലാർ ഡിസ്ട്രോഫി) സ്വാഭാവികമായ പേശി പ്രവര്തനങ്ങൾക്ക് ആവശ്യമായ ഡിസ്ട്രോഫിൻ എന്ന പ്രോട്ടീനിന്റെ അഭാവം മൂലമാണ് ഈ രോഗാവസ്ഥ ഉടെലെടുക്കുന്നത്. പേശീതകരാറും പേശീ ദൌർബല്യവും സംഭവിക്കുന്നതുമൂലം ചലനം മുതലായ ഏകോപിത പ്രവർത്തനങ്ങൾക്ക് തടസ്സം സംഭവിക്കുന്നു.

ഒൻപത് വിഭവങ്ങളായി പേശിക്ഷയത്തെ തരംതിരിക്കാവുന്നതാണ്. പെൺകുട്ടികളെ അപേക്ഷിച്ചു ആൺകുട്ടി കളിലാണ് ഈ രോഗം കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്. രോഗലക്ഷണങ്ങള്‍ൾ വത്യസ്തമാണെങ്കിലും കുട്ടിക്കാലത്താണ് കൂടുതൽ രോഗനിർണ്ണയങ്ങളും കാണപ്പെടുന്നത്. ഇവയിൽതന്നെ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട തും ഗൗരവമേറിയതുമായ രണ്ടു വിഭാഗങ്ങളാണ് ഡ്യൂഷെൻ പേശിക്ഷയവുംബെ ക്കർപേശിക്ക്ഷയവും.

ഡ്യൂഷെൻ പേശിക്ക്ഷയം കുട്ടികളിലാണ് പൊതുവായി കാണപ്പെടുന്നത്. രണ്ട് മൂന്ന് വയസ്സിനുള്ളിൽ തന്നെ രോഗനിർണയസാധ്യതകളുണ്ട്. നടക്കുവാനും എഴുനേൽക്കുവാനുമുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട്, അസ്ഥി ക്ഷയം, നട്ടെല്ലിലെ അസാധാരണ വളവ് ശ്വാസമെടുക്കുന്നതിനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട്, ശ്വാസകോശത്തിന്റെയും ഹൃദയത്തിന്റെയും ശക്തിക്ഷയം എന്നിവയാണ് ഇതിൻറെ പ്രധാനാലക്ഷണങ്ങൾ. കൗമാര കാലഘട്ടത്തിൽതന്നെ നടക്കാനുള്ള ശേഷി പൂർണമായും നഷ്ടപ്പെടുന്നതായി കണ്ടുവരുന്നുണ്ട് . ഒപ്പം ഇത്തരം വൈകല്യമുള്ളവരുടെ ആയുർദൈർഘ്യം ഇരുപത് മുപ്പത് വയസ്സുവരെയാണ്.

ഡ്യൂഷെൻ പേശിക്ഷയത്തിനെ സമാനമായ എന്നാൽ അത്ര ഗുരുതരമല്ലാത്ത അവസ്ഥയാണ് ബെക്കർ പേശിക്ഷെയം. 11 - 25 വയസിനിടയിൽ ആൺകുട്ടികളിൽ പേശീബലഹീനതകൾ കാണിച്ചുതുടങ്ങുന്നു. കാൽവിരലുകളിൽ നടക്കുക, കൂടെകൂടെ വീഴുക, പേശികളുടെ കോച്ചിപ്പിടുത്തം, തറയിൽ നിന്നും എഴുനേൽക്കുവാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ടു എന്നിവയാണ് ഇതിൻറെ പ്രെധാന ലക്ഷണങ്ങൾ. വളരെ താഴ്ന്ന ഒരു പുരോഗതിയാണ് രോഗാവസ്ഥയിൽ സംഭവിക്കുന്നത് എന്നതിനാൽ മുപ്പത് നാപ്പതുകളിൽ എത്തുന്നതുവരെ വീൽച്ചെയറിൻറെ ആവശ്യം പലർക്കും ഉണ്ടാകുന്നില്ല. ഡ്യൂഷെൻ പേശിക്ഷയത്തെ അപേക്ഷിച്ചു ഇവരുടെ ആയുർദൈർഘ്യം കൂടുതലാണ്.

പേശികൾക്ക് സങസങ്കോചശേഷം അയഞ്ഞുവരാൻ കഴിയാതെയിരിക്കുന്ന മയോട്ടോണിക് എന്ന അവസ്ഥക്ക് കരണമാവുന്നതാണ് മയോട്ടോണിക് പേശിക്ഷയം. മുഖപേശികൾ, കേന്ദ്രനാഡീവ്യവസ്ഥ, അഡ്രിനൽ ഗ്രെന്ധികൾ ഹൃദയം , ആമാശനാളികൾ, കണ്ണുകൾ എന്നീ ഭാഗങ്ങളെയാണ് ഇത്ബാധിക്കുന്നത്.



തകരാറിലായപേശികളിൽനിന്നുള്ള സ്രവങ്ങളുടെ പരിശോധന, എലെകടോമയോഗ്രാഫി , ബയോപ്സി എന്നിവയിലൂടെ രോഗനിർണ്ണയം സാധ്യമാണ്.

പേശിക്ഷയത്തെ പൂർണമായും ചികിത്സിച്ചു ച്ചുമാറ്റുന്നതിനു സാധ്യമല്ല. അതിനാൽ തന്നെ രോഗ പുരോഗതിയെ മന്ദീഭവിപ്പിക്കാനും രോഗലക്ഷണങ്ങളളെ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിനും സഹായകമായ ചികിത്സാരീതികളാണ് പിന്തുടർന്ന് പോകുന്നത്.

പേശികളെ ബലപ്പെടുത്തുകയും തേയ്മാനത്തെ കുറക്കുകയും ചെയുന്ന കോർട്ടിക്കോസ്റ്ററോയിഡ്‌ മരുന്നുകൾ, ശസ്ത്രക്രിയകൾ എന്നിവയാണ് കൂടുതലും രോഗികൾ ചെയ്തു വരുന്നത്.

Credits:Abhijith S Kumar.

10 views0 comments

Recent Posts

See All